Swissmedic Bezeichnung
Xenpozyme 4 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
Charakteristika
Enzymersatz bei saurer Sphingomyelinase-Mangel (ASMD)
Orphan Drug
Ernährungshinweise
Lactosefrei,
Keine Information zu Gluten
Therapie
Enzyme/Mittel bei Enzymdefekten > Morbus Niemann-Pick A und B
Indikation
Enzymersatztherapie zur Behandlung von Manifestationen ausserhalb des Zentralnervensystems bei einem Mangel an saurer Sphingomyelinase vom Typ A/B oder Typ B.
Dosierung
I.v. Inf. mittels Infusionspumpe (mit gering proteinbindendem In-Line Filter 0,2 µm) nach Rekonstitution mit Wasser für Inj. und Verdünnung in NaCl 0,9 % (Endkonzentration: 4 mg/ml), Infusionsdauer «FI».
>18 J. und BMI ≤30: Dosistitration: Wo. 0: 0,1 mg/kg, Wo. 2 und 4: 0,3 mg/kg, Wo. 6 und 8: 0,6 mg/kg, Wo. 10: 1 mg/kg, Wo. 12: 2 mg/kg; Wo. 14: 3 mg/kg; Erhalt: alle 2 Wo. 3 mg/kg.
>18 J. und BMI >30: Dosierung gemäss eines angepassten Körpergewichts «FI».
0–18 J.: Dosistitration: Wo. 0: 0,03 mg/kg, Wo. 2: 0,1 mg/kg, Wo. 4 und 6: 0,3 mg/kg, Wo. 8 und 10: 0,6 mg/kg, Wo. 12: 1 mg/kg, Wo. 14: 2 mg/kg, Wo. 16: 3 mg/kg; Erhalt: alle 2 Wo. 3 mg/kg.
>18 J. und BMI ≤30: Dosistitration: Wo. 0: 0,1 mg/kg, Wo. 2 und 4: 0,3 mg/kg, Wo. 6 und 8: 0,6 mg/kg, Wo. 10: 1 mg/kg, Wo. 12: 2 mg/kg; Wo. 14: 3 mg/kg; Erhalt: alle 2 Wo. 3 mg/kg.
>18 J. und BMI >30: Dosierung gemäss eines angepassten Körpergewichts «FI».
0–18 J.: Dosistitration: Wo. 0: 0,03 mg/kg, Wo. 2: 0,1 mg/kg, Wo. 4 und 6: 0,3 mg/kg, Wo. 8 und 10: 0,6 mg/kg, Wo. 12: 1 mg/kg, Wo. 14: 2 mg/kg, Wo. 16: 3 mg/kg; Erhalt: alle 2 Wo. 3 mg/kg.
Kontraindikation
Fortpflanzung bei der Frau (bis 14 Tage nach Therapie), Schwangerschaft «FI», Stillzeit.
Pharmacode
Artikel
CHF
Abgabekat.
Rückerstattungskat.
GTIN
1049215
Durchstechflasche 1 Stk
(iH 10/24)
A
7680672870014
Kontaktmöglichkeiten
Route de Montfleury 3
1214 Vernier (CH)
GLN: 7601001002340
Tel: +41584402100
Fax: +41584403100
Email: contact.ch@sanofi.com
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